Molecular Mechanisms in Amyloid Disorders. Novel Treatment Options in Hereditary Cystatin C Amyloid Angiopathy.
Popular Abstract in Swedish Ett felaktigt protein som klumpar ihop sig i hjärnans blodkärl är orsaken till hjärnblödning och för tidig död hos unga islänningar. Sjukdomen är ärftlig och uppkommer på grund av en enda felaktig byggsten, orsakad av en mutation, i proteinet cystatin C. Det muterade proteinet bildar mikroskopiska proteinkedjor, fibriller, som klumpar ihop sig i bland annat hjärnans bloThe pathophysiological process in Alzheimer’s disease and other amyloid disorders usually involves the transformation of a soluble monomeric protein via potentially toxic oligomers into amyloid fibrils. The structure and properties of the intermediary oligomers have been difficult to study due to their instability and dynamic equilibrium with smaller and larger species. This has hampered the devel
