Analysis of Complement Deficiency States. With Focus on Molecular Characterization of C4 and Properdin Deficiency.
Popular Abstract in Swedish Ärftlig brist på vissa proteiner ökar risken för autoimmun sjukdom eller svår hjärnhinneinflammation I blodbanan finns ett 30-tal olika proteiner som ingår i den del av vårt immunförsvar som kallas komplementsystemet. Detta systems huvudsakliga uppgifter är att förinta oönskade inkräktare, såsom bakterier och virus, samt eliminera skadliga proteinkomplex som cirkulerarComplement deficiency is associated with an increased risk for invasive infection and immune complex disease. Screening for identification of complement-deficient patients is essential and a new ELISA-based procedure for detection of complement deficiency is described. Molecular characterization of a complete C4 deficiency and of three phenotypic forms of properdin deficiency is also reported. The