Domain swapping as a molecular mechanism in amyloidosis
Popular Abstract in Swedish Som en blixt från klar himmel drabbas en ung, och till synes frisk person, av hjärnblödning. Denna stroke leder till demens och efterföljande nya blödningar leder slutligen till en för tidig död. Man har kunnat visa att denna sjukdom beror på att en variant av ett visst protein, cystatin C, tvinnar ihop sig till rep-liknande långa fibriller. Dessa fibriller ansamlas sedAmyloidosis is a group of diseases characterized by a change in protein conformation resulting in aggregation and tissue deposition of amyloid fibrils. One variant of cystatin C, L68Q cystatin C, is highly amyloidogenic and persons carrying the corresponding gene suffer from massive cerebral amyloidosis leading to brain hemorrhage and death. Amyloidogenic proteins like cystatin C and prion protein